库欣综合征的护理常规 按内科及本系统有关的疾病的一般护理常规执行。 评估 1.肥胖状态，是否有高血压。 2.是否有皮肤干燥、皮下出血、痤疮、创伤化脓、四肢末梢紫绀、水肿、多毛、肌力低下、 乏力、疲劳感、骨质疏松与病理性骨折等。 3.尿量，尿性状血尿、蛋白尿、尿糖。 4.精神症状：是否有失眠、不安、抑郁、兴奋。 5.是否有感染症状发热。 6.女性患者是否有月经异常等。 症状护理： 1.预防感染，保持皮肤清洁，勤沐浴，换衣裤，保持床单位的平整清洁。做好口腔、会阴护 理。 2.观察精神症状与防止发生事故。患者烦躁不安，异常兴奋或抑郁状态时，要注意严加看护，防止坠床，用床档或用约束带保护患者，不宜在患者身边放置危险品，避免刺激性言行，耐 心仔细，应多关心照顾。 3.肾上腺癌化疗的患者观察有无恶心、呕吐、嗜睡、运动失调和记忆减退。 4.每周测量身高、体重，预防脊柱突发性压缩性骨折。 5.正确无误做好各项试验，及时送验。 一般护理： 1.卧床休息，轻者可适当活动。 2.饮食宜给予高蛋白、高维生素、低脂、低钠、高钾的食物，每餐不宜过多或过少，要均匀 进餐。 3. 给予情感支持。以尊重和关心的态度与病人交谈，消除病人因形体改变而引起的失望与挫折感以及焦虑害怕的情绪，正确认识疾病所导致的形体外观改变，提高对形体改变的认识和适应能力，如可建议穿宽松的衣服。 4.正确做好各项试验，及时送检。
健康指导： 1.指导患者在日常生活中，要注意预防感染，皮肤保持清洁，防止外伤，骨折。 2.指导患者正确地摄取营养平衡的饮食，给予低钠、高钾、高蛋白的食物。 3.遵医嘱服用药，不擅自减药或停药。 4.定期门诊随访。
肠易激综合征 一、概述 肠易激综合症(irritable bowel syndiome，IBS)是一种以肠道功能紊乱为特征的慢性疾病，其临床特点是持续或反复发作的腹痛或不适，伴有排便习惯改变或排便异常。据流行病学调查，IBS症状人群的总体患病率多在5％～25％之间，门诊就诊率约30％，严重影响生活质量[1]。 二、诊断 （一）临床表现 1．腹痛或腹部不适感[2]疼痛性质多样，可为隐痛、胀痛、灼痛及痉挛样疼痛。程度各异，轻者仅为轻微不适，重者甚至影响正常生活。疼痛部位多位于左下腹部，或为全腹疼痛。多伴有腹胀。起病缓慢，间歇性发作，不具特异性，症状的出现或加重常与精神心理因素或应激状态有关，白天明显，排便常发生于早餐后，睡眠中极少出现。 2．排便异常[3]排便次数>3次/日或<3次/周。性状为稀便、水样便或干硬便，可伴黏液，排便费力或不尽感，但无血便，也可表现为秘泻交替。 3．肠外症状可有上消化道症状如烧心、早饱、恶心、呕吐、嗳气等，部分病人有明显的焦虑或抑郁表现。 （二）实验室检查[4]各种临床检查的目的主要在于排除肠道器质性病变。 1．血常规(包括红细胞和白细胞计数、白红蛋白量、白细胞分类)和红细胞沉降率均应在正常范围内。 2．粪便检查可见到黏液，但不应有较多的红、白细胞，隐血试验应为阴性，也无致病菌、溶组织阿米巴滋养体和包囊、其他肠原虫、血吸虫卵等。 3．口服钡餐示钡剂迅速充盈小肠和结肠，钡剂经小肠时间显著缩短，此点颇为突出。钡剂灌肠x射线检查示结肠充盈迅速、结肠腔普遍变细呈索条状(索状征)，或节段性变细，或袋形增多和加深，特别以在横结肠为突出和典型；结肠形态可有变化，甚至和变细的肠段交替出现某些肠段袋形消失或轻度扩张，但从无粘膜破坏、溃疡、固定狭窄、充盈缺损等征象。在进行x射线检查前，宜用温盐水作清洁灌肠，因为用皂水或寒冷液体灌肠均能引起结肠痉挛和类似本病的x射线图像。口服导泻剂也将影响检查结果。 4．纤维结肠镜检查常由于结肠的强烈收缩，器械不易进入满意的深度，此时病人常诉说有左下腹痛。所见肠膜可有轻度充血水肿和过度黏液分泌，但无出血、粘膜脆弱易碎、颗粒状息肉、溃疡等，粘膜活检正常。 此外，肠道消化和吸收功能试验、钡餐检查上中消化道等一般不作为本病的常规检查，但可在鉴别诊断中选用。 （三）诊断标准
肠易激综合征最有效的治疗方法，得了肠易激综合征该怎么办肠易激综合征最有效的西医治疗方法 一、治疗 治疗原则：IBS病因复杂，症状较多且易反复，不能单纯依靠特定的药物治疗，需按不同个体采用综合性的全身性治疗。 1.生活和饮食调节避免诱发因素，饮食选用易消化、少脂肪，禁食刺激性、敏感性食品。对便秘、腹胀者，可适当多吃些富含纤维素，但不易产气的饮食，避免过食及零食。以腹泻为主的患者，应少吃含粗纤维的食品。 2.精神治疗精神状态与肠道症状密切相关。医务工作者要以同情和负责的态度向病人解释疾病的性质和注意事项，应解除病人许多疑虑的心态，使其消除恐惧，提高战胜疾病的信心。必要时应用镇静、抗抑郁治疗。可用去郁敏50mg， 3次/d，或盐酸氟西丁(百忧解，Prozae)20mg/d，或用氟哌噻吨/二甲胺丙烯(黛安神)，每天上午2片，口服，以缓解其精神异常，使腹痛等不适得以缓解。亦可选用阿米替林25mg，2次/d、多塞平25mg，2～3次/d，睡眠差者服地西泮(安定)等。 3.药物治疗虽可减轻症状，但不能预防复发，故应合理用药，并避免滥用药。 (1)腹泻为主的治疗： ①抗胆碱能药：如山莨菪碱(654-2)、贝那替秦(胃复康)等，因不良反应较多渐被其他药物替代。目前推荐应用美贝维林(麦皮凡林)10mg;双环维林10mg;吡芬嗅铵(prifiniumbromide) 30mg;口服3次/d。亦有应用西托溴铵(cimetropium bromide)50mg餐前服，取得良好效果。 ②盐酸醋丁洛尔(盐酸醋丁酰心胺)：具有单一抗运动，无麻醉的抗胆碱能作用，用量为2mg，3～4次/d。亦可用可乐定(氯压定)0.3～0.4mg，3次/d，口服，能促进小肠对液体物质吸收，增强结肠对电解质的吸收，以减慢小肠的转运时间，有较好的止泻效果。 ③钙通道阻滞药：硝苯地平(心痛定)10～20mg或维拉帕米(异搏定)40mg，3 次/d口服，可抑制胃结肠反射，缓解腹痛，减少便次。 ④阿片类止泻剂：洛哌丁胺(易蒙停)作用于肠壁的阿片受体，阻滞乙酰胆碱和前列腺素释放，抑制肠蠕动，增加水、电解质吸收。每次口服2mg，2～3次/d，每天用量不得超过10mg。便成形后可渐减用量至停药。有患者出现口干、腹胀，甚至呈假性肠梗阻等副作用。亦有服复方苯乙哌啶，本药系哌替丁衍生物，除有止泻效果外，尚有兴奋中枢神经作用，大剂量有止痛和欣快感，长期使用有依赖性。 ⑤微生态调节剂：是通过微生物学技术，将人体内正常菌群分离出来，经纯培养后，进行工业化生产，制成益生菌制品，再按原途径回归人体，调整微生态失常，达到防治疾病增强免疫功能作用。微生态调节剂除有益生菌制品(Probiotics)外，尚有益生菌生长促进物质称益生元(Prebiotcs)。益生菌制剂服后进入肠道，
肠易激综合症的分类及治疗 肠易激综合症就是指一组包括腹痛、腹胀、排便习惯改变和大便性状异常、粘液便等表现的临床综合征。肠易激综合症根据其症状的不同有不同的类型，而又视类型不同有不同的治疗方法。 什么是肠易激综合症？就是指一组包括腹痛、腹胀、排便习惯改变和大便性状异常、粘液便等表现的临床综合征。肠易激综合症根据其症状的不同有不同的类型，而又视类型不同有不同的治疗方法，下面就详细介绍肠易激综合症的分类及治疗： 一、肠易激综合症的分类： 1.腹泻型：主要表现为腹泻，大便稀软不成形，或成糊状便，或为水样便，但泻后不爽、有排便不净感、腹胀不适、嗳气叹息，情绪抑郁，不思饮食等症状，中医属于肝脾不调。 2. 痢疾型：主要是下痢粘液便，可以是便秘，也可以是腹泻，便秘是软便或是糊状便，只是排便很费劲。 3. 腹痛型：主要表现是腹痛，伴有便秘、排便不畅，或腹痛欲便、便后痛减、矢气多等症状。 若有疑问请拨打电话：400-779-8599 4. 混合型：是各种症状会同时出现，病人主诉很多，精神症状明显。 从植物中提取的生物制剂【奘灵水苏糖】 1、不被消化酶分解，有害菌无法利用，可靶向性的调节肠胃菌群平衡，重组良性微生态环境。 2、能中和病毒、毒素及致病菌等生物活性抗原，具有广泛的保护作用；免疫屏
障功能强大 3、清理肠道毒素垃圾，构建生物屏障防御功能。 二、肠易激综合症的治疗： 1、止泻法 主要针对以腹泻为主的肠易激综合症。能直接止泻的中药很多，应辨明证型，不可混用。按药性可细分为： （1）健脾止泻，药物有淮山、莲子、芡实、薏苡仁。适用于有明显脾虚之象的患者。 （2）清热解毒止泻，药物如葛根、马齿苋。用于热毒泄泻患者。 （3）温中止泻，药物有肉豆蔻、补骨脂。主要用于虚寒型腹泻，不可用于热象明显者。这些治则和药物在临床上须正确选用，运用错误会影响止泻效果。 （4）涩肠止泻，药物有五味子、诃子、乌梅、金樱子、赤石脂、五倍子、石榴皮。多为酸味药，各种证型的腹泻均可使用。根据腹泻次数，每剂药可选1～3味。 2、通便法 主要用于以便秘为主的肠易激综合症。通便的目的可分峻下和缓下。如燥屎内结数日，腹满腹实较甚者可在短期内使用峻下，泻下积滞。但治疗肠易激综合症的便秘多用缓下，以调理脏腑为主。通便药可细分为：
模块十五/内分泌、营养及代谢疾病病人的护理 任务2-5 库欣综合征病人的护理 【案例】 赵女士，25岁，因血压、血糖升高，向心性肥胖，脸部皮肤薄红入院，入院查体：血压170/100mmHg,月经量少不规则，CT结果为垂体生长肿物，X线显示骨质疏松。 初步诊断：皮质醇增多症 思考： 1．引起该患者发病的主要原因是什么？ 【职业综合能力培养目标】 1．专业职业能力：具备正确为患者进行皮肤护理的能力。 2．专业理论知识：掌握皮质醇增多症病因、临床表现、治疗原则及护理措施。 3.职业核心能力：具备对皮质醇增多症患者病情评估的能力，正确指导患者用药的能力，在护理过程中进行有效沟通的能力；具备为皮质醇增生症患者制定健康指导方案的能力。 【新课讲解】 小先生： 一、概念 皮质醇增多症（Cushingsyndrome）是各种病因引起肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所引起的症候群。主要表现有满月脸、多血质、向心性肥胖、皮肤紫纹、痤疮、糖尿病倾向、高血压、和骨质疏松等。本症成人多于儿童，女性多于男性，20~40岁多见。 二、病因 1.库欣病(Cushing病) 垂体分泌ACTH过多，导致双侧肾上腺增生，分泌大量的皮质醇，此类型最多见。 2.异位ACTH综合征是由垂体以外的癌瘤产生ACTH，刺激肾上腺皮质增生，分泌过量的皮质醇。最常见的是肺癌，其次是胸腺癌、和胰腺癌等。 3.原发性肾上腺皮质肿瘤可为腺瘤或腺癌。肿瘤分泌大量皮质醇，反馈抑制垂体ACTH 的释放，瘤外同侧及对侧肾上腺皮质萎缩。 三、临床表现 1．代谢紊乱表现 ①脂肪代谢障碍：由于体内脂肪分解与合成均受到促进，使脂肪转移重新分布，堆积于面、劲、胸及腹部等处，出现红润多脂的满月脸、颈背部脂肪堆积似水牛背、腹大如球形、四肢相对细瘦的特征性体态，形成典型的向心性肥胖。
肠易激综合征 写在课前的话 肠易激综合征（irritable bowel syndrome,IBS）是最常见的一种功能性肠道疾病，调查显示，有 IBS症状者欧美报道为10％－20％，我国北京一组报道为8.7％。患者以中青年居多，50岁以后首次发 病少见。男女比例约1：2。其最主要的临床表现是腹痛与排便习惯和粪便性状的改变。它的发病于饮食 习惯、社会心理因素等多种因素相关。下面就从病因、发病机制、治疗等方面对其进行全面介绍。 什么是肠易激综合征IBS？IBS是一类十分常见的胃肠道感觉运动敏感性疾病。属于慢性、亚慢性胃肠功能紊乱。IBS的主要症状包括腹痛、腹部不适和排便功能的改变，便秘、腹泻或两种情况的间断发作。 IBS是一组以腹痛、不适、排便习惯及大便性状异常而缺乏形态学和生化异常改变的症状群。IBS是功能性胃肠 疾病的典型代表，临床非常常见，研究也很多。患病率，人群患病率是约9%-12%，男性1.5%-12.1%，女性是5.2%-19.1%， 这百分比取决于诊断、判定的标准。 1. 心理障碍：忧虑、悲观、抑郁、人际关系的敏感、睡眠障碍等等，都是IBS的常有的伴随表现。精神紧张可 改变肠道的MMC，IBS较正常人更容易出现MMC的异常。抑郁延缓全肠道通过的时间，而忧虑则促进小肠的转运。IBS 发病与儿童期身心受虐待有关，大约占到20%-30%。 IBS及普通人群MMPS的研究结果，也就是明尼苏达多项人格测验，IBS和非IBS进行比较，它分了三个方面，一 个是疑病倾向，第二个抑郁倾向，第三个癔病倾向。这三个，在IBS病人中分别占到了50%、30%和50%，而非IBS病 人分别占到25%、15%和30%，统计学两者有显著性差异，P值均小于0.01。 2. 应激事件与IBS发病有关。 就业、婚姻、家庭的变故、人际关系、诉讼或者手术、疾病等等。健康志愿者急性应激扰乱了正常餐后运动模式， 可以促进小肠的运转。大鼠的身心应激可以引起结肠张力增加，传递速度减慢。而且伴随有VIP、肠啡肽这些激素的 分泌的增加。应激促进CRH的合成与分泌，静注CRH以后，腹痛加重，结肠运动指数增加。用了CRH拮抗剂以后，或
《肠易激综合征诊治共识意见（2015）》 ! 来自：壹生 作者：王珊 整理自：9月5日功能性消化不良疾病分会场 讲者：华中科技大学同济医学院附属协和医院侯晓华教授、中山大学附属第一医院熊理守教授、山东大学齐鲁医院左秀丽教授、北京协和医院方秀才教授、华中科技大学 同济医学院附属协和医院刘劲松教授、上海交通大学医学院附属仁济医院陈胜良教授 ! 一、定义与流行病学 ! ?IBS症状主要包括腹痛、腹胀、腹部不适伴排便习惯改变，缺乏临床常规检查可发现的异常。 ?中国人群IBS总体患病率较高，约为5.0%~6.0%，而大学生及中小学生可分别高达15.7%及20.2%，依地域、调查方法、调查对象和诊断标准不同有较大差异。 ?IBS患病率女性略高于男性；各个年龄阶段均有发病，但以中青年更为常见，在老年人中IBS患病率有所下降。 ?饮食因素可诱发或加重IBS症状；肠道感染是国人IBS的危险因素。 ?IBS影响患者的生活质量。 ! 二、病因及发病机制 ! ?IBS的病因和发病机制尚未完全阐明，目前认为是多种因素共同作用的结果。 左秀丽教授解读：
?肠道动力异常是IBS的重要发病机制，不同IBS亚型肠道动力改变有所不同。 ! 左秀丽教授解读：IBS的肠道动力异常包括结肠、胃、小肠、肛门直肠以及胆囊的传输异常。其中，IBS-C的结肠传输时间延长，结肠对进餐反应减少，表现为进标准餐后升结肠、横结肠、降结肠反应减弱，持续时间缩短，高振幅推进收缩减少；IBS-D结肠传输时间缩短，结肠平滑肌基本电节律中低频肌电波明显增加，餐后胃结肠反射亢进。 ?内脏高敏感是IBS核心发病机制之一，在IBS 症状发生及疾病发展中发挥重要作用。 ?中枢神经系统对肠道刺激的感觉异常及脑-肠轴调节异常可能参与IBS的发生。 左秀丽教授解读：IBS患者的脑功能异常，有荟萃研究表明，给予IBS患者结直肠扩张可激活前扣带皮质、杏仁核和中脑；相似的国内外研究亦不少见。神经-内分泌介质在IBS患者脑肠轴中起到了搭建连接桥梁和调控功能的作用，5-羟色胺是胃肠道的关键神经递质之一，影响IBS的动力、感觉和分泌功能。有荟萃分析显示IBS患者肠黏膜中5-羟色胺升高。 ?肠道微生态失衡可能与IBS有关。 左秀丽教授解读：IBS患者存在菌群失调，表现为菌群多样性减少、厚壁菌/拟杆菌增加、黏膜相关菌群增多和成分改变。IBS患者存在小肠细菌过度增殖现象。有荟萃分析表明益生菌治疗可显著改善IBS患者的症状。 ?肠道感染和免疫因素可能参与部分IBS的发病。 左秀丽教授解读：感染后IBS患者的肠黏膜在感染后可持续存在低度炎症，导致肠黏膜内细胞结构发生变化，肥大细胞、肠嗜铬细胞、T淋巴细胞、中性粒细胞等黏膜浸润增多；肥大细胞活化脱颗粒，释放多种生物活性物质，诱发免疫炎症“细胞因子”风暴反应。 ?精神心理因素与部分IBS密切相关。 左秀丽教授解读：IBS患者焦虑、抑郁评分较正常人增高，心理压力、应激及负性生活事件发生率更高。精神心理因素可通过多种机制影响IBS的发病。抗焦虑抑郁可缓解IBS患者的 症状，提高生活质量。 ! 三、诊断与分型 ! ?依据罗马Ⅲ标准诊断IBS 主要基于患者的症状，该标准适合中国IBS的诊断和分型。 ?有警报征象的患者要有针对性地选择进一步检查排除器质性疾病。警报征象包括：年龄>40 岁、便血、粪便隐血试验阳性、贫血、腹部包块、腹水、发热、体重减轻、结直肠癌家族史。 方秀才教授解读：对IBS的诊断要基于排除器质性疾病这一前提，尽管诊断标准中并未强调一定要经过严格的辅助检查排查器质性疾病。排除器质性疾病是否需要经过辅助检查以及选择何种检查主要取决于每位患者的具体情况。 ?便秘型IBS（IBS-C）与功能性便秘不同，前者腹痛、腹部不适表现突出，且排便后便秘症状改善。 方秀才教授解读：IBS-C与功能性便秘同属功能性肠病，均可表现为便秘，但IBS-C腹痛突出，且与排便、便秘相关。当患者症状能诊断为IBS-C时，不再考虑功能性便秘的诊断。区别诊断对治疗具有一定的指导意义。 89.5%的IBS-C患者同时符合功能性便秘的诊断，而符合功能性便秘诊断标准的患者中，43.8%符合IBS-C的诊断。在诊断为IBS-C和功能性便秘的患者中，各有1/3患者在1年后诊断发生转换。 ?IBS 常与FD、GERD等重叠。
库欣综合征 患者,李生林,男,49岁,因＂双下肢浮肿8年，面部变圆，四肢抽搐2年。”为主诉入院，于2015年04月02日以“皮质醇增多症(库欣综合征)”收住我科。 2.患者8年前无明显诱因出现双下肢浮肿在当地县医院住院治疗，患者自诉检查后诊断为肾病（具体不详）、2型糖尿病，给予口服螺内酯20mg 1次/日、间断口服呋塞米呋塞米片（20mg,1次/日）；口服二甲双胍片降糖治疗，血糖控制尚可。2年前患者面部逐渐变圆、变胖，腹部增加明显。间断出现四肢抽搐，一般持续4-5小时，活动四肢后有所缓解。伴乏力，不喜活动，无纳差、食欲亢进，无明显多尿、尿频、尿急、尿痛，视物模糊，无畏光、流泪、眼痛。20天前患者自诉“肾病”，双下肢浮肿，就诊于当地湟源县医院，诊断为“肾病？”，同时调整降糖方案为早晚餐前皮下注射诺和锐30R降糖治疗，空腹血糖控制在 7-8mmmol/L,餐后血糖控制在9mmol/L左右；现为进一步明确诊断及治疗，今日来我院，门诊以“库欣综合征”收住我科。 既往史：既往高血压病史10年，血压最高可达140/100mmHg,间断口服非洛地平缓释片（5mg,1次/日）、维尔亚（坎地沙坦酯片4mg,1次/日），血压控制平稳；患“肾病（具体不详）”口服，间断有尿少、双下肢浮肿，口服呋塞米片（20mg,1次/日，偶尔服用），螺内酯片20mg 1次/日利尿治疗。否认心脏病等心血管疾病史，否认肝炎、结核等传染性疾病史，否认输血史，预防接种按计划。 个人史：出生于原籍，长期生活于本地，小学文化，农民。否认疫区生活史，否认牛，羊，犬等动物密切接触史，无饮酒史，吸烟平均3支/日；否认特殊化学品及放射线接触史。患者适龄结婚，有1子1女，爱人及子均体健。 家族史：父母健在，否认家族遗传性疾病史。 过敏史：否认药物、食物过敏史。 体格检查 T：36.3℃ P：80次/分 R：20次/分 BP：150/100mmHg 腰围：88CM BMI：23.05KG/M2一般情况良好，发育正常，营养中等，神志清楚，精神可，步入病房，查体合作，自动体位，对答切题。全身皮肤黏膜未见明显黄染、皮疹。毛发分布正常，皮肤弹性正常，无水
第十三章库欣综合征 库欣综合征（Cushing综合征，Cushing’s syndrome）为各种病因造成肾上腺分泌过多糖皮质激素（主要是皮质醇）所致病症的总称，其中最多见者为垂体促肾上腺皮质激素（ACTH）分泌亢进所引起的临床类型，称为库欣病（Cushing 病，Cushing’s disease）。 Cushing综合征的病因分类如下： 1．依赖ACTH的Cushing综合征包括：①Cushing病：指垂体ACTH分泌过多，伴肾上腺皮质增生。垂体多有微腺瘤，少数为大腺瘤，也有未能发现肿瘤者；②异位ACTH综合征：系垂体以外肿瘤分泌大量ACTH，伴肾上腺皮质增生。 2．不依赖ACTH的Cushing综合征包括：①肾上腺皮质腺瘤；②肾上腺皮质癌；③不依赖ACTH的双侧肾上腺小结节性增生，可伴或不伴Carney综合征；④不依赖ACTH的双侧肾上腺大结节性增生。 【临床表现】 Cushing综合征有数种类型：①典型病例：表现为向心性肥胖、满月脸、多血质、紫纹等，多为垂体性Cushing病、肾上腺腺瘤、异位ACTH综合征中的缓进型。②重型：主要特征为体重减轻、高血压、水肿、低血钾性碱中毒，由于癌肿所致重症，病情严重，进展迅速，摄食减少。③早期病例：以高血压为主，肥胖，向心性不够显著。全身情况较好，尿游离皮质醇明显增高。④以并发症为主就诊者，如心衰、脑卒中、病理性骨折、精神症状或肺部感染等，年龄较大，Cushing综合征易被忽略。⑤周期性或间歇性：机制不清，病因难明，一部分病例可能为垂体性或异位ACTH性。 典型病例的表现如下： （一）向心性肥胖、满月脸、多血质 面圆而呈暗红色，胸、腹、颈、背部脂肪甚厚。至疾病后期，因肌肉消耗，四肢显得相对瘦小。多血质与皮肤菲薄、微血管易透见有时与红细胞数、血红蛋白增多有关（皮质醇刺激骨髓）。 （二）全身及神经系统
病案分析库欣综合征 一位34岁的妇女主诉体重一年间增加了23kg，面部严重痤疮，皮肤容易青肿，频发头痛，而且情绪不稳定。 体格检查 生命体征：体温37℃，脉搏75次/min，血压180/90mmHg，呼吸30次/min。 一般情况：躯干肥胖，肌肉萎缩，皮肤严重痤疮，躯干多处紫斑。 实验室检查 血常规及生化检查：白细胞计数7.6 ×109/l，红细胞比容0.38(38%)，血小板计数297 ×109/l。电解质：钠137mmol/L ,钾4。OmmoVL 4.0mmol/L ，氯125mmol/L ，尿素氮10mg/d1，肌酐0.8mg/dl，血糖257mg/dl.。 腹部和盆腔CT:左肾上腺5cm包块，无钙化或坏死；右肾上腺萎缩。 24h尿游离皮质醇：100mg(高于正常值)。 问题 这些症状的病因是什么？这些综合症状如何评价和治疗？ 诊断：库欣综合征。 讨论 根据该病人的症状可以诊断为库欣综合征。库欣综合征是由于肾上腺皮质束状带和网状带产生过多的糖皮质激素进入血循环所致。这种综合征有多种病因。明确病因，方可采取有效的治疗方法。 库欣综合征内源性病因包括：①库欣病：由于垂体过多的分泌肾上腺皮质激素(ACTH)所致；②肾上腺腺瘤和肾上腺癌。异位ACTH或促肾上腺皮质释放激素的分泌，来源于转移肿瘤，如：肺燕麦细胞癌、类癌、胸腺上皮癌、胰腺胰岛细胞肿瘤、甲状腺癌，还有罕见的嗜铬细胞瘤。 外源性病因：如，含激素的口服药物、霜剂或护肤品，也必须除外这些因素。外源性因素是库欣综合征最常见的原因。 为了明确病因，必须连续2-3次检测病人24h尿游离皮质醇水平。如果皮质醇水平升高，可以进行小剂量地塞米松抑制试验。一般来说，正常人皮质醇水平可以抑制到2-5mg/dl以下，24h皮质醇20mg/m1以下。 一旦证实病人是库欣综合征，需要做几项诊断性试验来明确病因。采用两点放射免疫法同时检测血浆ACTH和皮质醇。如果皮质醇大于50mg/dl，ACTH小于50pg/m1，那么病人就可诊断为ACTH非依赖性原发性肾上腺库欣综合征。相反，如果ACTH大于50pg/ml，那么就可诊断为ACTH依赖性库欣综合征(库欣病、异位A凹[1I或CRH)。可以做大剂量的地塞米松抑制试验，检测血浆和尿液皮质醇水平。如果是肾上腺腺瘤和肾上腺癌，则皮质醇分泌不会被抑制4如为垂体疾病，皮质醇将被抑制50%以上。颞骨静脉血ACTH也可以用于诊断库欣病。除了原发性肾上腺肿瘤与其他病因所导致的库欣综合征的鉴别外，可以用生物标记物并结合临床鉴别肾上腺肿瘤和肾上腺癌。女性男性化或男性女性化一般被认为是肾上腺癌的特征，而肾上腺腺瘤常常不具备此特征。一般来说，肾上腺癌病人的17 -酮、核酸脱氢雄酮及乳酸脱氢酶水平升高较肾上腺瘤病人常见。以上两种疾病女性更常见。放射影像学也是有价值的诊断工具。CT、MRI、静脉肾盂造影、NP - 59闪烁扫描、动脉造影和静脉造影是非常有用的检查手段。CT扫描可以鉴别肾上腺包块是肾上腺弥漫性增厚还是肾上腺支增大，偶尔可以显示肾上腺结节样皮质增生。在大多数情况下CT扫描很难确诊肾上腺癌，通常在出现直径大于6cm的肿瘤并常常显示有钙化和坏死时，才可考虑肾上腺癌。MRI可
库欣综合征 本词条由好大夫在线特约专家提供专业内容并参与编辑 窦京涛（主任医师）解放军总医院内分泌科 库欣综合征（Cushing’s Syndrome，CS）又称皮质醇增多症(hvpercortisolism)或柯兴综合征，1921年美国神经外科医生Harvey Cushing 首先报告。本征是由于多种病因引起肾上腺皮质长期分泌过量皮质醇所产生的一组症候群，主要表现为满月脸、多血质外貌、向心性肥胖、痤疮、紫纹、高血压、继发性糖尿病和骨质疏松等。由于长期应用外源性肾上腺糖皮质激素或饮用大量含酒精饮料也可以引起类似库欣综合征的临床表现，且均表现为高皮质醇血症，故将器质性病变引起的称为内源性库欣综合征；外源性补充或酒精所致称为外源性、药源性或类库欣综合征。 目录 1发病率及死亡率 2临床表现 3疾病检查 4影像学检查 5异位ACTH综合征病灶定位的特殊检查 6特殊人群的检查 7疾病治疗 1发病率及死亡率 丹麦的数据显示库欣综合征（CS）的年发病率为2/100万人；西班牙报告年发病率为2.5/100万人，患病率为39/100万人；美国密尔沃基地区调查结果为5/100万人；库欣综合征诊治指南年发病率平均为2~3/100万人。本征可发生于任何年龄，成人多于儿童，女性多于男性，男女比例约为1:3~5。国内尚缺乏大规模流行病学数据。在某些特殊人群如2型糖尿病、高血压病、骨质疏松、多囊卵巢综合征、不孕/不育和肾上腺意外瘤患者中，亚临床库欣综合征的比例较高。
a满月脸 b水牛背 c腹部紫纹 CS患者的死亡率较正常人群高4倍，因其最常见的并发症为高血压、糖尿病、骨质疏松及代谢综合征，这些并发症显著增加了心、脑血管疾病的危险性，导致CS患者的大多数死因为心、脑血管事件或严重感染。上世纪早期严重高皮质醇血症患者的存活时间中位数为4.6年，1952年研究报告5年存活率为50%。近年研究发现，当高皮质醇血症缓解后，其标准化的死亡率（SMR）与年龄匹配的普通人群相当，术后生活质量显著提高，但所有症状不一定完全缓解，随访15年发现，成功手术组生活质量较同年龄和同性别正常组比较降低；而治疗后仍存在持续性中度皮质醇增多症的患者，与普通人群相比，SMR增加3.8~5倍。 表1 库欣综合征的病因分类及比率 一、内源性库欣综合征 1. ACTH(促肾上腺皮质激素)依赖性库欣综合征 65-75% 垂体性库欣综合征（库欣病） 垂体ACTH腺瘤 垂体ACTH细胞癌 垂体ACTH细胞增生 异位ACTH综合征10-15% 异位CRH综合征罕见 2. ACTH非依赖性库欣综合征 肾上腺肿瘤 肾上腺皮质腺瘤10-20% 肾上腺皮质腺癌2-3% ACTH非依赖性大结节增生（ACTH independent 2-3% Macronodular Adrenal Hyperplasia，AIMAH） 罕见 原发性色素结节性肾上腺病（Primary Pigmented Nodular Adrenal Disease，PPNAD） 二、外源性库欣综合征 1. 假库欣综合征（Pseudo-Cushing’s syndromes） 大量饮酒 抑郁症 肥胖 2. 药源性库欣综合征 2临床表现
