如对您有帮助，可购买打赏，谢谢 什么是多灶性运动神经病 导语：相信大家对于多灶性运动神经病这样的症状肯定不会太过于熟悉吧，多灶性运动神经病并不是我们常见的一种症状，我们周边也很少有人会出现多灶 相信大家对于多灶性运动神经病这样的症状肯定不会太过于熟悉吧，多灶性运动神经病并不是我们常见的一种症状，我们周边也很少有人会出现多灶性运动神经病的情况，但是由于多灶性运动神经病的危害性很大，所以我们还是有必要多了解一些关于多灶性运动神经病的信息，下文我们介绍一下什么是多灶性运动神经病。 多灶性运动神经病（MMN）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病，是一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主。电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只是很轻的受累。 进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累。少数病人可有一过性的肩部疼痛和轻度的感觉异常，但无肯定和恒定的感觉障碍。 本病是一种可治疗的疾病。大剂量环磷酰胺冲击治疗，继之以维持量口服，大部分患者临床症状可获得改善，血清GM1抗体滴度明显下降。大剂量免疫球蛋白治疗MMN也有较好疗效。 本病预后相对良好。多数患者病情缓慢发展，一些患者常因肌无力而使日常生活不能自理。可有不同时段的平台期和自发缓解期。 在上面的文章里面我们介绍了一种比较少见的疾病，那就是多灶性运动神经病了，我们知道多灶性运动神经病也被叫做是多灶性脱髓鞘性运动神经病，上文为我们详细介绍了多灶性运动神经病的临床表现 预防疾病常识分享，对您有帮助可购买打赏
（译文全集）多灶性运动神经病（MMN）：诊断、病因及治疗策略 摘要：多灶性运动神经病（MMN）是一种罕见的炎性神经病变，主要表现为慢性进展的非对称性远端肢体无力，无感觉神经受累。MMN的临床表现类似于肌萎缩侧索硬化症（ALS）、其它类型的运动神经元病以及非对称起病的慢性炎性脱髓鞘性多发性神经病（CIDP）。因上述疾病的预后及治疗各不相同，鉴别诊断十分重要。MMN特征性的电生理学检查是神经传导阻滞，而无感觉神经异常（但实难检测）。大部分患者对静注人免疫球蛋白治疗有效，但长期的维持治疗不能阻止慢性进展的轴索变性。而且，环磷酰胺虽治疗有效，但却有潜在的副作用，而其它免疫抑制剂（包括利妥昔单抗）的疗效尚有待证实。MMN的基础病理学机制尚不清楚，神经节苷脂GM1的IgM抗体可能引起郎飞节及节周结构病变，从而致使神经传导受累。进一步阐明MMN的发病机制最终可能会改进治疗方法。本文探讨了MMN的诊断标准，对于MMN病因的新认识，以及现有的治疗，并展望了新的治疗方法。 前言：多灶性运动神经病（MMN）做为一种罕见病，首次报道于1985年，患病率为0.6/100 000，是一种缓慢进展的非对称性以远端肢体无力为主的纯运动性神经病。传导阻滞
是MMN与运动神经元病的主要鉴别点。1988年有研究报道MMN与血浆抗神经节苷脂GM1抗体IgM的高水平相关，免疫抑制剂环磷酰胺治疗效果明显。继开创性的研究之后，更大规模的病例研究进一步阐释了MMN的临床和电生理特征。 MMN的首选治疗为大剂量免疫球蛋白冲击治疗，临床试验也证实了该治疗的有效性及安全性。而且，早期使用免疫球蛋白可在一定程度上预防轴索损害。基于此，相对于临床表现相似的肌萎缩侧索硬化症（ALS）而言，MMN是一种可治性疾病，且相对预后良好。然而，免疫球蛋白对MMN的疗效可能在数年后有所减退；即使增加剂量，很多患者神经功能缺失仍会继续加重。因此，必须有替代治疗，以避免永久性无力的发生。尽管我们已经通过临床、免疫及电生理研究对MMN有了一定的认识，但是其潜在的发病机制仍需进一步研究。 在本文中，我们探讨了MMN的临床特征、鉴别诊断及诊断标准，并总结了已知的MMN病理生理学知识，现有治疗方法的有效性及难治性病例的治疗方法。最后我们强调了MMN潜在的创新性治疗方法。 临床特征人口学信息MMN发病男性多于女性，男女患病比例大概是2.7:1。大约80%的患者在50岁前起病，平均发病年龄是40岁（年龄范围为20-70岁）。男性发病年龄（38岁）
2019中国多灶性运动神经病诊治指南（完整版） 多灶性运动神经病是一种纯运动神经受累的多发单神经病，运动神经传导阻滞为其诊断要点。本指南综合神经肌肉疾病和电生理专家的意见，对多灶性运动神经病的临床、电生理、影像学、免疫标志物以及治疗进展进行介绍，供临床实践中参考。 多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy, MMN），是一种自身免疫相关的多发单神经病变，1988年由Pestronk等首先命名[1]，国内外均缺乏MMN准确的患病率数据，有报道估算为（0.3~3）/10万[2]。该病确切发病机制尚不明确，可能与免疫机制导致周围神经朗飞结处神经兴奋传导受阻，而引起周围神经功能和结构异常有关。临床特征为隐袭起病，阶段性加重或逐渐进展，也可有长时间的稳定。早期上肢神经受累多见，表现为不对称性肢体远端为主的无力、萎缩，无客观感觉障碍。该病通常发展较慢，但随着病情的进展，最终可导致肌肉无力萎缩而致残。 临床表现与诊断 一、临床特点1．任何年龄均可发病。 2．隐袭起病，缓慢发展或阶段性进展，可有长时间的稳定期。 3．临床表现：主要表现为多发性单神经病。（1）早期以单侧上肢某一根或多根神经受累多见，表现为相应神经支配区域的肌肉无力，远端为主，可伴有痉挛或束颤。（2）无力分布不对称，表现为同一肢体不同神经受累程度不
同，或双侧肢体的神经受累程度不同，或上下肢神经受累程度不同。甚至可见同一神经支配的不同肌肉无力程度不同。（3）随着病情发展，可以出现肌肉萎缩；病程较长者，可有多个肢体的多根神经受累，受累神经的不对称性可不明显，而呈现为类似多发性周围神经病的分布。（4）患者可有轻微感觉异常的主诉，但缺乏客观感觉受累的体征，病程后期部分患者也可出现部分感觉神经受累。（5）脑神经通常不受累。（6）在无力不明显的肢体，腱反射可以正常甚至活跃。（7）无上运动神经元受累体征。 推荐意见：对于慢性或阶段性进展的不对称性肢体无力而无客观感觉障碍的多发单神经病，要考虑到MMN的可能性。 二、肌电图检测1．运动神经传导测定：可见运动神经部分传导阻滞，上肢神经受累多见；远端复合肌肉动作电位波幅可以正常或减低；跨越传导阻滞部位的运动传导速度可以减低。传导阻滞可见于多种疾病，其产生机制多样，如脱髓鞘缺血、压迫、药物等；在MMN中，传导阻滞的产生主要与钠离子通道被神经节苷脂（GM1）抗体封闭有关。有关传导阻滞的诊断标准在不同的研究中差别较大，近端与远端比较复合肌肉动作电位（CMAP）波幅下降幅度为20%~60%不等[3]。临床可采用欧洲周围神经病学会推荐的传导阻滞电生理诊断标准[4]：（1）肯定的运动传导阻滞：常规神经节段测定时，近端与远端比较负相波波幅或面积下降≥50%，负相波时限增宽≤30%。（2）可能的运动传导阻滞：在上肢常规神经节段测定时，近端与远端比较负相波波幅或面积下降≥30%，负相波时限增宽≤30%；或近端与远端比较负相波波幅或面积下降≥50%，负相波时限增宽>30%。 2．感觉神经传导测定：通常正常，包括跨运动传导阻滞部位的感觉传导也正
标准 核心标准（两者必须同时符合） （１）缓慢进展或阶梯样进展的局限性不对称性ａ肢体无力，即至少有两条神经运动支配区的受累，且持续＞１个月ｂ，如果症状和体征 只见于一条神经支配区，只能诊断可能的ＭＭＮ； （２）无客观的感觉障碍，除了下肢可见轻微的震动觉异常ｃ。 临床支持标准 （１）主要累及上肢ｄ； （２）受累肢体的腱反射减低或丧失ｅ； （３）脑神经不受累ｆ； （４）受累肢体可见痛性痉挛和肌束震颤； （５）免疫抑制剂对功能障碍或肌力有改善作用。 排除标准 （１）上运动神经元体征； （２）明显的球部受累； （３）感觉障碍远比下肢震动觉轻微异常严重； （４）最初数周内出现弥漫性对称性无力。 注：ａ：如果肌力ＭＲＣ评分（ＭｅｄｉｃａｌＲｅｓｅａｒｃｈＣｏｕｎｃｉｌＳｃａｌｅ）＞３，需要两侧相差１个ＭＲＣ级别，如果肌力≤３，则需要两侧相差２个 ＭＲＣ评分级别；ｂ：通常超过６个月；ｃ：在ＭＭＮ病程中可出现感觉症状和体征；ｄ：发病时主要累及下肢者大约占１０％；ｅ：曾有腱反射轻微
亢进的报道，尤其是在受累的上肢，只要符合排除标准的第１项就不能除外ＭＭＮ；ｆ：曾有舌下神经受累的报道 中国神经免疫学和神经病学杂志２０１２年１月第１９卷第１期Ｃｈｉｎ ＪＮｅｕｒｏｉｍｍｕｎｏｌ＆Ｎｅｕｒｏｌ２０１２，Ｖｏｌ．１９，Ｎｏ．１·７５· 表２ＭＭＮ的电生理标准 （１）确诊的运动传导阻滞ａ：无论神经（正中神经、尺神经和腓神经）节段的长度如何，复合肌肉动作电位（ＣＭＡＰ）负峰面积近端与远端 相比减少≥５０％。对有运动传导阻滞的节段的远端部分刺激时，ＣＭＡＰ负峰波幅必须＞正常低限的２０％且＞１ｍＶ，且ＣＭＡＰ负峰时 限近端与远端相比增加必须≤３０％。 （２）很可能的运动传导阻滞ａ：上肢跨越长节段（如腕到肘或肘到腋）的ＣＭＡＰ负峰时限近端与远端相比增加≤３０％时，ＣＭＡＰ负峰面 积减少≥３０％；或上肢跨越长节段（如腕到肘或肘到腋）的ＣＭＡＰ负峰时限近端与远端相比增加＞３０％时，ＣＭＡＰ负峰面积减少≥ ５０％。 （３）有传导阻滞的上肢神经节段的感觉传导检查正常。 注：ａ：传导阻滞的证据必须是在常见的嵌压或压迫综合征的部位以外发现表３ＭＭＮ的诊断分类 确诊的ＭＭＮ 符合临床标准中的核心标准以及排除标准，且一条神经符合电生理标准１和３。
什么症状是运动神经元病的特点 运动神经元病是一种比较严重的疾病，且危害性较大，相信很多人对于此病还不是很了解，这也是治疗运动神经元病时，患者需要了解的问题，方能更好的治疗。那么，运动神经元病的症状是什么?下面请专家为大家介绍一下什么症状是运动神经元病的特点。 运动神经元病的症状有： 运动神经元病它是选择侵犯脊髓前角细胞和脑神经细胞核以及大脑运动皮质锥体细胞的一组进行变性疾病，该病多发于中老年，快慢不一，可分别为进行性脊肌萎缩，进行性延髓麻痹和肌萎缩侧索硬化。该病初期多误诊为由颈椎压迫神经引起。病变部位有上运动神经元与下运动神经元。 运动神经元病症状表现： 1、单侧或双侧手肌无力、并带有明显颤动，大小鱼际运动神经元病。 2、上肢肌肉及肩胛运动神经元病，抬手困难，梳头无力，下肢呈痉挛性瘫痪，行走缓慢，步态呈剪刀状。 3、声音嘶哑、舌肌萎缩、说话不清，吞咽困难，唾液外流，进食或喝水呛咳，呼吸困难，痰液不易咳出。 专家指出：积极了解运动神经元病的症状表现哪些突出对及时发现病情有很大的帮助，另外专家还提醒大家，在发现病情后要尽快的进行运动神经元病的治疗，帮助患者及早的康复。 在此专家向大家推荐神经细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病，神经细胞渗透修复疗法不会发生免疫排斥，患者不用担心治愈后复发，神经细胞重生疗法治疗是最安全有效的治疗方法。 细胞渗透修复疗法的治疗原则 细胞渗透修复疗法的治疗原则是根据细胞是多能细胞，终身具有自我更新能力，可以被诱导分化为各种类型的成熟神经细胞。它是神经系统形成和发育的源泉，主要功能是作为一种后备储备，参与神经系统损伤的修复或正常神经细胞凋亡的更新。通过将神经干细胞移植入受损的中枢神经系统，使受损神经组织的结构重建、相应生理功能得到恢复，细胞渗透修复疗法在治疗运动神经元病疾病上已得到无数患者的认可，是治疗运动神经元病的最佳治疗方法。 运动神经元病的康复训练方法有哪些 运动神经元损伤的康复训练方法有哪些?运动神经元损伤是一种可怕的高发疾病，很多人都认为是一种难治之症。在这个高科技的21世纪新时代里，彻底治疗运动神经元损伤已经不再是一个难题。目前治疗运动神经元损伤效果最显著的方法就是细胞渗透修复疗法。专家说，在治疗过程中，也要结合运动神经元损伤的康复训练，这样对患者的康复更有帮助。运动神经元病的康复训练方法具体如下： 1、运动神经元病康复训练要掌握好运动节奏。 运动神经元病患者的锻炼，在时间间隔上有一定要求。肌肉有了足够的休息时间，疲劳才能充分消除，消耗掉的营养物质也才能得到充分补偿，并通过超量补偿使肌肉逐渐肥大。反之，若锻炼过于频繁，肌肉得不到充分休息，肌力也就不能增强。因此，锻炼要讲究节奏，并非越多越好。 2、运动神经元病康复训练要有针对性地选择运动方式。 锻炼的方法很多，但为了达到尽快增加肌肉的目的，须遵循一条共同的原则：锻炼时，在不增加运动次数和运动时间的前提下，逐渐增加运动量，使肌肉迅速感觉疲劳，达到锻炼肌肉的目的。每次锻炼以能连续做10下为准，如超过10下，就需增加器械的重量;或每次锻炼连续做二、三下，每下坚持6～10秒，超过者也需增加器械的重量。 运动神经元病的康复训练，专家已经做出介绍，希望广大患者能够有所了解，积极的配合治疗，以达到最好的治疗效果。对此专家向患者介绍细胞渗透修复疗法,细胞渗透修复疗法是细胞生物疗法，采用骨髓造血神经细胞，通过专业的技术进行细胞分离、提取、纯化，让具有高纯度、高活性、高浓度的细胞作为临床治疗;通过高端介入技术将细胞输入病灶，使得细胞在最短的时间内起到最佳的治疗作用。所以细胞渗透修复疗法治疗运动神经元病是患者的首选疗法! 帮助运动神经元病患者早日康复的护理 近年来，运动神经元病的发病率不断上升。专家提示：在治疗运动神经元病的同时，患者家属一定要做好运动神经元病的护理工作，科学的护理对运动神经元病可以起到辅助治疗的作用，因此，运动神经元病的护理是很重要的。那么，帮助运动神经元病患者早日康复的护理?接下来就请权威专家为大家具体介绍帮助运动神经元病患者早日康复的护理。 运动神经元病的护理
包头医学2014年第38卷第2期 多灶性运动神经病一例 杜德义，杨红梅，吴 捷 （包头市扶贫医院 神经内科，内蒙古包头 014060） 作者简介：杜德义（1978-），男，内蒙古包头市人，主治医师，大学本科，从事神经内科临床工作。 [中图分类号]R475 [文献标识码]D ·病例报告· 多灶性运动神经病（MMN ）又称多灶性脱髓鞘性运动神经病。是近年被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，pestronk 等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GM 1抗体水平升高，并对免疫治疗有反应。自此以后，多数学者认为此病不同于慢性炎症性脱髓鞘性多发性神经病和运动神经元病，而是一种单独的疾病，称之为多灶性运动神经病。1临床资料 患者，男，51岁。因“右下肢无力3年，左下肢无力3月于2011年5月20日入院。患者于3年前无明显原因发现右足踮足尖困难，日常生活无明显影响，自觉症状进行性加重，右小腿稍变细。3月前发现左下肢出现类似症状，进行性加重。查体：神清，言语流利，高级神经功能、颅神经功能正常，双上肢肌力正常，双下肢股二头肌肌力5-级，右足跖屈肌力4+级，左足跖屈肌力5-级，右小腿周径较左侧小1.5cm ，双下肢痛觉正常，双上肢腱反射减弱，双下肢腱反射引不出，病理征阴性。肌电图示双下肢神经源性损害，双胫神经运动传导速度波幅明显降低，传导速度稍减慢，腓总神经波幅稍低，左胫神经F 波未引出。右腓总神经F 波潜伏期延长，出现率低，未见神经传导阻滞。腰穿脑脊液压力、常规、生化免疫正常。股二头肌肌肉活检未见异常。腰椎MRI 增强扫描示L3～4、L4～5、L5～S1椎间盘组织膨出，压迫硬膜囊和左右椎间孔。腰椎退行性变。胃镜检查：非萎缩性胃炎。风湿免疫、肿瘤标记物、血沉、血常规、尿常规、便常规、电解质、肝肾功能、血糖、血脂、传染病4项、凝血功能、叶酸、VB 12、甲功、胸片、心电图、全腹B 超、头颅MRI 均正常。神经节苷脂抗体阴性。肌酸激酶497.7U/L 。入院拟诊多灶性运动神经病，行丙种球蛋白治疗,每天0.4g/kg 静脉滴注,连用5天；甲强龙1000mg/d 静滴连用3天，逐渐减量改用口服强的松30mg/d ，逐渐减量10mg/d 口服维持；同时加用硫唑嘌呤2～3mg/(kg ·d)维持。连续使用2个疗程后的免疫球蛋白治疗后,患者双下肢肌力 明显改善，后期复查肌电图较前好转。因口服硫唑嘌呤对肝功能、血液系统白细胞的影响，服用6个月后停用。在服用激素期间停止使用后症状再次反复。2年后随访长期口服强的松10mg/d 维持双下肢无力，未加重。2讨论 多灶性运动神经病是一种周围神经受累的疾病，目前发病机制不清，诊断标准也不统一[1]，临床表现为慢性、非对称性、肢体远端重于近端的肌无力[2]，感觉正常或轻度受累，以及不同程度的肌萎缩为特点。多灶性运动神经病电生理改变具有明显的特征，且对诊断至关重要。多灶性运动神经病电生理特点是：常见的容易受压区域以外部位出现持续性的局灶性传导阻滞。传导阻滞的定义是近端比远端刺激引出的复合肌肉动作电位波幅降低或面积减少，且不伴或仅伴有局灶性的异常时间离散。部分患者可出现抗神经节苷脂抗体滴度升高，部分患者可出现抗神经节苷脂抗体监测阴性。多灶性运动神经病是一种可治性疾病，与目前格林-巴利及尚不可治运动神经元病相鉴别，多灶性运动神经病是一种免疫介导的神经病[3]，激素治疗无效，但是本例患者经激素治疗疗效显著，免疫抑制剂治疗效果良好。本例患者经激素、免疫球蛋白及硫唑嘌呤治疗后症状均有改善。关于MMN 的药物治疗目前尚缺乏大样本、多中心、远期疗效的资料。有作者认为口服硫唑嘌呤加上静滴免疫球蛋白是目前MMN 患者的首选治疗，肾上腺皮质激素对MMN 患者无明显帮助，甚至可加重病情。但是本例患者经肾上腺皮质激素治疗疗效显著。 MMN 是一种复杂的慢性进展的疾病或综合征，在治疗MMN 中肾上腺皮质激素对MMN 患者是否有明显帮助值得进一步探讨，这对MMN 的今后诊断、治疗措施有着极其重要的意义。 [参考文献] [1] 王朝林，徐娟.多灶性运动神经病15例临床、电生理和病理分析 [J].中国煤炭工业医学杂志，2009，12(5):754-755.[2] 张国夫，许冠荪，韩咏竹.神经电生理学检查对多灶性运动神经病诊断进展[J].现代中西医结合杂志,2008，7(26):4212. [3]蒋荣峰.多灶性运动神经病四例报告[J].中华神经科杂志，2001，34（3）：3. （收稿日期：2013-07-10） ·118·
中国多灶性运动神经病诊治指南2019完整版 多灶性运动神经病（multifocal motor neuropathy，MMN），是一种自身免疫相关的多发单神经病变，1988年由Pestronk等首先命名，国内外均缺乏MMN准确的患病率数据，有报道估算为（0.3－3）/10万。该病确切发病机制尚不明确，可能与免疫机制导致周围神经朗飞结处神经兴奋传导受阻，而引起周围神经功能和结构异常有关。临床特征为隐袭起病，阶段性加重或逐渐进展，也可有长时间的稳定。早期上肢神经受累多见，表现为不对称性肢体远端为主的无力、萎缩，无客观感觉障碍。该病通常发展较慢，但随着病情的进展，最终可导致肌肉无力萎缩而致残。 临床表现与诊断 一、临床特点 1. 任何年龄均可发病。 2. 隐袭起病，缓慢发展或阶段性进展，可有长时间的稳定期。 3. 临床表现：主要表现为多发性单神经病。（1）早期以单侧上肢某一根或多根神经受累多见，表现为相应神经支配区域的肌肉无力，远端为主，可伴有痉挛或束颤。（2）无力分布不对称，表现为同一肢体不同神
经受累程度不同，或双侧肢体的神经受累程度不同，或上下肢神经受累程度不同。甚至可见同一神经支配的不同肌肉无力程度不同。（3）随着病情发展，可以出现肌肉萎缩；病程较长者，可有多个肢体的多根神经受累，受累神经的不对称性可不明显，而呈现为类似多发性周围神经病的分布。（4）患者可有轻微感觉异常的主诉，但缺乏客观感觉受累的体征，病程后期部分患者也可出现部分感觉神经受累。（5）脑神经通常不受累。（6）在无力不明显的肢体，腱反射可以正常甚至活跃。（7）无上运动神经元受累体征。 推荐意见：对于慢性或阶段性进展的不对称性肢体无力而无客观感觉障碍的多发单神经病，要考虑到MMN的可能性。 二、肌电图检测 1. 运动神经传导测定：可见运动神经部分传导阻滞，上肢神经受累多见；远端复合肌肉动作电位波幅可以正常或减低；跨越传导阻滞部位的运动传导速度可以减低。传导阻滞可见于多种疾病，其产生机制多样，如脱髓鞘缺血、压迫、药物等；在MMN中，传导阻滞的产生主要与钠离子通道被神经节苷脂（GM1）抗体封闭有关。有关传导阻滞的诊断标准在不同的研究中差别较大，近端与远端比较复合肌肉动作电位（CMAP）波幅下降幅度为20％－60％不等。临床可采用欧洲周围神经病学会推荐的传导阻滞电生理诊断标准：（1）肯定的运动传导阻滞：常规神经节段测定时，近端与远端比较负相波波幅或面积下降≥50％，负相波时限增宽≤30％。
运动神经元病的康复治疗 运动神经元病(motor neuron disease，MND)是一组病因未明的选择性侵犯脊髓前角细胞、脑干运动神经元、皮层锥体细胞及锥体束的慢性进行性神经变性疾病。发病率约为每年1-3/10万，患病率为每年4-8/10万。MND病因尚不清楚，临床药物治疗效果不明显，同时进展较快；因此，早期介入康复治疗，改善患者生活质量就显得尤为重要。运动神经元病的临床特征为上下运动神经元受损的症状和体征并存，表现为肌无力，肌萎缩与锥体束征不同的组合，而感觉和括约肌功能一般不受影响，每个人需要依据病情制定个体化的康复治疗方案。 康复方案 一、物理治疗和作业治疗： 1.功能锻炼的目的是维持功能的独立性和生活自理能力，维持肌肉的功能，而不是增强受疾病影响已减弱的肌肉力量。 2.患者每天要通过功能锻炼活动受疾病影响的每一个关节，防止关节僵硬，保持关节功能。推荐进行等长肌力训练，训练的运动量以不影响患者的日常生活能力为标准。医生要根据患者自身需要和能力制定个体化的计划，并规定合适的时间。
3.功能锻炼要适度，疲劳只会使患者更加衰弱，疾病进一步加速进展。如果发现现治疗方案使患者感到疲劳或者疼痛，应及时对康复方案进行调整。 4.主动运动——辅助性主动运动——被动运动 疾病后期主要是提高生活自理能力，指导患者日常生活锻炼，及支具的使用。通过主动运动——辅助性主动运动——被动运动，保持患者生活能力，或者通过支具的使用，维持个人日常生活。 二、构音障碍和吞咽障碍 1.大多数患者存在构音障碍，交流困难。主要是训练患者减慢讲话速度，仅说关键词，提高清晰度。通过讲话增加肌力训练，仍要注意训练强度，防止过度疲劳。 2.运动神经元病患者出现吞咽困难，饮水呛咳多见。应改变食物的形状和保持正确的进食的姿势，并适当进行吞咽训练，改善吞咽反射。 三、呼吸衰竭 多数运动神经元病患者，存在呼吸肌无力，容易发生肺炎。因此在于平素体位，注意痰液的引流，一旦发生肺炎，尽早治疗。 四、情感康复
1.指神经损伤：(1)多为切割伤；(2)手指一侧或双侧感觉缺失。 2.桡神经损伤：(1)腕下垂，腕关节不能背伸；(2)拇指不能外展，拇指间关节不能伸直或过伸；(3)掌指关节不能伸直；(4)手背桡侧皮肤感觉减退或缺失；(5)高位损伤时肘关节不能伸直；(6)前臂外侧及上臂后侧的伸肌群及肱桡肌萎缩。 3.正中神经损伤：(1)手握力减弱，拇指不能对指对掌；(2)拇、食指处于伸直位，不能屈曲，中指屈曲受限；(3)大鱼际肌及前臂屈肌萎缩，呈猿手畸形；(4)手掌桡侧半皮肤感觉缺失。 4.尺神经损伤：(1)拇指处于外展位，不能内收；(2)呈爪状畸形，环、小指最明显； (3)手尺侧半皮肤感觉缺失；(4)骨间肌，小鱼际肌萎缩；(5)手指内收、外展受限，夹纸试验阳性；(6)Forment试验阳性，拇内收肌麻痹。 5.腋神经损伤：(1)肩关节不能外展；(2)肩三角肌麻痹和萎缩；(3)肩外侧感觉缺失。 6.肌皮神经损伤：(1)不能用二头肌屈肘，前臂不能旋后；(2)二头肌腱反射丧失，屈肌萎缩； (3)前臂桡侧感觉缺失。 7.臂丛神经损伤：(1)多为上肢牵拉伤；(2)上干损伤为肩胛上神经、肌皮神经及腋神经支配之肌肉麻痹；(3)中干损伤，除上述肌肉麻痹外，尚有桡神经支配之肌肉麻痹；(4)下干损伤前臂屈肌（除旋前圆肌及桡侧腕屈肌）及手内在肌麻痹萎缩；累及颈交感神经可出现Hornor 氏综合征；(5)全臂丛损伤，肩胛带以下肌肉全部麻痹，上肢感觉全部丧失，上肢各种反射丧失呈弛张性下垂。 8.腓总神经损伤：(1)足下垂，走路呈跨越步态；(2)踝关节不能背伸及外翻，足趾不能背伸； (3)小腿外侧及足背皮肤感觉减退或缺失；(4)胫前及小腿外侧肌肉萎缩。 9.胫神经损伤：(1)踝关节不能跖屈和内翻；(2)足趾不能跖屈；(3)足底及趾跖面皮肤感觉缺失；(4)小腿后侧肌肉萎缩；(5)跟腿反射丧失。 10.坐骨神经损伤：(1)膝以下受伤表现为腓总神经或胫后神经症状；(2)膝关节屈曲受限，股二头肌，半腱半膜肌无收缩功能；(3)髋关节后伸，外展受限；(4)小腿及臀部肌肉萎缩，臀皱襞下降。 11.股神经损伤：(1)大腿前侧，小腿内侧皮肤感觉缺失；(2)膝腱反射减弱或丧失；(3)膝节不能伸直，股四头肌萎缩。股神经损伤：股神经来自腰丛，沿髂腰肌表面下行，穿腹股沟韧带并于其下3~4cm股动脉外侧分成前、后两股，支配缝匠肌、股四头肌，皮支至股前部及隐神经支配小腿内侧皮肤。股神经损伤较少见，多为手术损伤，主要表现为股四头肌麻痹所致膝关节伸直障碍及股前和小腿内侧感觉障碍。如为手术伤应尽早予以修复。 12.闭孔神经损伤：(1)大腿内侧下1／3皮肤感觉缺失；(2)内收肌群麻痹萎缩，不能主动架在健腿上。 多灶性运动神经病 多灶性运动神经病(multifocal motor neuropathy，MMN)是近年来被认识的一种少见的脱髓鞘性周围神经疾病。1985～1986年，Parry等和Roth等人几乎同时报道了4例纯运动性神经病，其临床表现为进行性非对称性肢体无力，以远端受累为主，电生理特征是在运动神经上存在持续性多灶性传导阻滞(conduction block，CB)，而感觉神经没有或只有很轻的受累。1988年，Pestronk等首次报道此病患者血清中抗神经节苷脂GMl抗体水平升高，
第六章 神经系统与 运动控制 第一节 与运动相关的神经系统结构与反射 一、大脑皮层的主要运动区: 为中央前回4,6区。 此外还有8区，额上回，扣带回，及额叶内侧面的运动补充区和补充前区。 大脑皮层的主要运动区的功能特点: 1.交叉支配（躯干、头面部除外）; 2.倒置安排(头面部正立); 3.机能代表区的大小与运动的精细程度有关; 4.运动柱(motor column): 这可能是在皮层控制存在时,人的肢体可以做单个关节的分离运动的原因。 锥体系和锥体外系。 1. 皮质脊髓束（“锥体束”）： 大脑皮层运动区 经内囊 延髓锥体交叉（80%） 不交叉（20%） 对侧脊髓外侧索 同侧脊髓前索下行 （皮层脊髓侧束） （皮层脊髓前束） 神经元 白质前联合交叉 肌肉 2. 皮质脑干束： 大脑皮层运动区 经内囊 脑干内脑神经核运动神经元 头面部肌肉（下部面肌和舌肌为对侧支配，其余头面部肌肉为双侧支配） ● 上运动神经元：控制下运动神经元的高位神经元； ● 下运动神经元：脊髓前角运动神经元； ● 硬瘫：皮层运动区6区损伤，整个运动区损伤； ● 软瘫：下运动神经元损伤，皮层运动区4区损伤； ● “中枢性瘫痪”：上运动神经元损伤，硬瘫，肌肉不萎缩，牵张反射增强； ● “周围性瘫痪”：下运动神经元损伤，软瘫，肌肉萎缩，牵张反射减弱或消失； ● 锥体束综合征：锥体系和锥体外系合并损伤。上下运动神经元的区分在临床上失去意义。 3.锥体外系： 大脑皮层运动区 脑干内神经核（红核、豆状核、尾状核） 顶盖脊髓束 网状脊髓束 前庭脊髓束 红核脊髓束 脊髓前角运动神经元（调节肌紧张，肌协调、姿势调节）
较广为流传的所谓“下肢静脉栓塞”是一种谬误。栓塞指的是由血栓或异物等脱落游移阻塞于血流远侧某部所形成的循环障碍，此症在动脉系统中虽颇为常见，而在静脉系统中最典型者似只有肺动脉栓塞。既无下肢静脉栓塞，也就不存在下肢栓塞性静脉炎。由下肢静脉血栓形成所致静脉炎称为血栓性静脉炎，常见于下肢浅静脉，可由药物静脉注射，或由大、小隐静脉曲张的并发症或脉管炎的伴发病或自身免疫性疾病的一部分而存在着。浅静脉的血栓性静脉炎不易引起肺栓塞。而深部血栓性静脉炎则大多数继发深静脉血栓形成。此病易并发肺栓塞，且常与手术、妊娠、分娩、长期卧床及以往存在的下腔静脉阻塞有关，在我国某些地区则常与布加综合征有关。临床上常见者急性期为下肢深静脉血栓形成，亚急性与慢性期则成了下肢静脉血栓形成后综合征，后者在临床上也十分常见，而重点述于后。症状体征用药治疗饮食保健预防护理病理病因疾病诊断检查方法并发症 症状体征 1.原发性髂-股静脉血栓形成血栓形成位于髂-股静脉，发病率比小腿肌肉丛静脉血栓形成低，左侧多见，为右侧的2～3倍。在一组1432例的统计中，左侧占69.3%，右侧占26.6%，双侧4.1%。 髂-股静脉是整个下肢静脉血回流的主要通道，一旦发生血栓形成，迅速发病。本病的主要临床表现为：①患肢疼痛和压痛；血栓激发的炎症反应可致局部持续性疼痛；远侧静脉血液回流障碍则导致胀痛，站立时症状加重。在髂-股静脉行径上常可触及条索和压痛。②肿胀：由严重静脉回流障碍所致，故一般均颇严重。③患肢皮色发紫，严重者可致花斑状以至坏疽。④严重病例肢端动脉搏动明显减弱以致消失。⑤浅静脉曲张为代偿性，急性期多不明显。 原发性髂-股静脉血栓形成的结局为：①纤溶和再通。②局限和机化。③血栓扩展：逆行扩展可累及整个下肢深静脉系统；顺行扩展可能侵犯下腔静脉，如血栓脱落，则可导致致命性肺栓塞。 2.继发性髂-股静脉血栓形成血栓起源于小腿肌肉静脉丛，顺行扩展时可累及整个髂-股静脉系统。此谓混合型，它是临床上最常见的类型。其特点是：
运动神经元病的初期，会从一只胳膊或一条腿的持续无力或痉挛开始，并导致这部分肢体的活动困难；或者从控制说话或吞咽的肌肉开始，并导致这些肌肉功能困难。患者在这个阶段通常忽视这些问题，或到与此并不相关的医生处就诊。 然而，如果这确实是运动神经元病，它不会就此停止。通常它会从身体的一部分扩展到另一部分，常常是邻近的部分。例如从左手扩展到右手，再从上肢扩展到下肢。这样，问题就严重到不能再被忽视的程度。 在正常情况下，病人会被推荐到神经科专家那里，他会在各种可能因素中考虑到运动神经元病的可能性。 完整的医疗史、家族史和身体检查是神经学检查的开始点。病人会经历简单的、室内肌肉和神经功能检测。 如果这时还不能排除运动神经元病的可能性，通常会作进一步的肌电图检查（EMG）。这种检查和人们较熟悉的心电图（EKG）有一些类似之处，它测量神经和肌肉间的信号以及肌肉内部的电活性，来判断它是否是和运动神经元病一致的哪种类型。如果是这样，可能会进行更多的检查。 更多的检查可能包括脊髓和脑的成像(通常是磁共振成像)。有时也包括脑脊液检查（脊椎穿刺或腰椎穿刺），这种检查通过在两个低椎骨之间插入一根针来进行。 为了排除其它疾病的可能性,也进行血液检验。在某些情况下，还进行肌活检（在局部麻醉后取下一小片肌肉样本）。 除了基因检查可以确定一小部分运动神经元病外，运动神经元病的诊断是一个“逐步排除”的过程。即通过特殊检查排除了其它所有的可能性后，才被诊断为运动神经元病。 在类似运动神经元病的情况中有一些是肌肉萎缩（muscular dystrophy）的形式，如神经学方面的脊延髓肌肉萎缩症和成人发病的脊肌萎缩症，神经-肌肉传递障碍疾病方面的重症肌无力及由于肿瘤、畸变引起的脊髓或脑干受压。
