脐尿管癌的诊治（附文献复习） 张伟陆晓哲王安喜 摘要目的：探讨脐尿管癌的病因、诊断及治疗方法。方法：总结我院2例脐尿管癌患者临床诊治经验并回顾性分析国内外文献报道46例脐尿管癌的临床资料和随访结果。结果：行扩大部分切除术23例（其中术后辅助化疗、放疗16例，5年生存率37.5%；单纯手术切除7例，5年生存率28.5%），行根治性全切术20例（其中术后辅助化疗、放疗3例，5年生存率为0%，单纯手术治疗17例5年生存率为0%，），单纯放疗、化疗5例（5年生存率为0%）。结论：脐尿管癌发病位置隐匿，最常见的临床表现是耻骨上肿块、血尿、尿频和尿中有黏液。术前诊断困难，CT、膀胱镜是具有较高价值的诊断方法；B超引导下穿刺可得出组织学诊断；治疗方法主要是行扩大性膀胱部分切除术；本病预后很差，临床分期与预后密切相关，放、化疗及免疫治疗效果均不确定，联合多种治疗模式有望提高远期生存率； 1 对象和方法 1.1 对象选择脐尿管癌临床资料和随访结果46例，其中男34例，女12例，年龄29-86岁，平均54岁。临床表现：无痛间歇肉眼血尿伴膀胱刺激症状28例，尿中有黏液的12例，耻骨上肿物的12例，脐下包块并伴有溢液的2例；其中行膀胱镜检查的44例，发现膀胱顶部肿物的40例，其中肿物呈菜花样的20例，溃疡型16例，广基乳头型4例；白色絮状物附着的12例；B超检查发现46例均提示膀胱顶部与腹壁间有非均质性肿块，边缘不规整；CT提示肿块未予脐尿管部位，压迫膀胱，于膀胱界限不清者42例，肿块前缘侵及腹壁者14例，肿块内有钙化斑点者14例，肿块可强化者35例； 1.2 方法 a.行单纯扩大部分切除术治疗；b.行扩大部分切除术治疗，术后给予辅助化疗、放疗或免疫治疗；c.行单纯根治性全切术治疗；d. 根治性全切术，术后给予辅助化疗、放疗或免疫治疗；e.单纯放疗、化疗或免疫治疗。最常用的化疗或辅助化疗方案主要为5-氟尿嘧啶、丝裂霉素、顺铂和阿霉素为主的联合化疗；而免疫治疗方案通常为白介素-2、干扰素治疗； 2 结果 根据临床资料及随访结果分析，行扩大部分切除术23例（其中术后辅助化疗、放疗16例，5年生存率37.5%；单纯手术切除7例，5年生存率28.5%），行根治性全切术20例（其中术后辅助化疗、放疗3例，5年生存率为0%，单纯手术治疗17例5年生存率为0%，），单纯放疗、化疗5例（5年生存率为0%）。根据患者随访 3讨论 3.1 发病基础脐尿管是膀胱顶部和脐部之间的胚胎期结构，在Retzius间隙内经腹横筋膜和腹膜之间穿过，胎儿出生后逐渐退化成为一条从脐部连到膀胱顶端的纤维索。脐尿管长约5-6cm,分为三段，即膀胱黏膜内段、膀胱肌层壁内段与膀胱上段。当脐尿管未闭锁时其组织学结构分为黏膜层、黏膜下结缔组织层和平滑肌层。若出生后脐尿管未闭锁，则可发生脐尿管瘘、脐尿管囊肿及脐尿管肿瘤等。脐尿管癌是一种罕见的恶性肿瘤，多发生在膀胱内或近膀胱的脐尿管端，男性多于女性，50-70岁高发。组织学上绝大多数为黏液腺癌及印戒细胞癌，鳞癌、移行细胞癌，未分化癌少见。发病机制可能与上皮增生及内覆移行上皮腺性化生[1]有关。 3.2 诊断脐尿管癌的临床表现与其位置有关，位于脐尿管远端的肿瘤压迫膀胱，穿破膀胱后有血尿，感染后有膀胱刺激症状；位于脐尿管中段或侵犯腹壁的肿瘤可在下腹部触及肿块；位于脐尿管近端的肿瘤破溃后自脐流出黏液性或血性液体。但肿瘤早期局限于膀胱壁层或脐尿管内，常无特殊症状与体征；Henly[4提出了脐尿管癌的诊断标准:(1)肿瘤位于膀胱
